Tweet
La maladie de huntington, qu'est ce que c'est ?
C'est une anomalie génétique rare, neurodégénérative qui provoque la destruction des cellules du cerveau central. Cette maladie progressive entraîne une dégradation physique et intellectuelle irréversible.
Les premiers symptômes apparaissent généralement à l"âge adulte, mais il existe aussi des formes juvéniles. Le malade perd peu à peu son autonomie, et devient de + en + dépendant pour les actes de la vie quotidienne, inexorablement, jusqu'au décès.
Le caractère héréditaire de la Maladie de Huntington en fait une maladie familiale. Chaque descendant a 50% de risque d'hériter du gène porteur. Au sein d'une même famille, d'une même fratrie, plusieures personnes peuvent être malades en même temps.
Véritable bombe à retardement, la MH a des conséquences émotionnelles, sociales et très souvent financières sur tous les membres de la famille, de générations en génération.
Peut-on en guérir ?
Cette terrible maladie neurologique est une affection orpheline qui demeure à ce jour incurable. Certains médicaments peuvent atténuer la sévérité des dérèglements, mais ils ne peuvent modifier en rien son évolution. Le décès intervient entre 10 et 15 ans après l"apparitoin des premiers symptômes.
Peut-on savoir si l'on est porteur du gène ?
oui, depuis 1993 il existe un test prédictif(ou test pré symptômatique) qui permet aux personnes majeures, à risque, de savoir si elles seront atteintes ou non.
Ce test est soumis à un protocole strict. Il se déroule sur plusieurs mois, et est encadré par une équipe hospitalière pluridisciplinaire.
Toute personne porteuse du gène défectueux développera tôt ou tard la maladie.
Il existe à ce jour plus de 8 000 malades recensés et 50 000 personnes à risque en France: il n'existe pas de structure spécialisée.
En Belgique, 1 500 malades recensés, 3 000 p. à risque, 1 structure de soin adaptés.
Aux Pays-Bas 3 000 malades, 9 000 à risque pour 3 structures spécialisées.
Aujourd'hui, laide auprès des familles ne cesse de croître,avec des premanences dans les hopitaux et la mise en place d'un service d'écoute.
Il est essentiel que les malades et leur famille puissent exterioriser les difficultés psychologiques, sociales et familiales qu'ils rencontrent face à cette terrible maladie incurable.
Huntington Espoir.
C'est une anomalie génétique rare, neurodégénérative qui provoque la destruction des cellules du cerveau central. Cette maladie progressive entraîne une dégradation physique et intellectuelle irréversible.
Les premiers symptômes apparaissent généralement à l"âge adulte, mais il existe aussi des formes juvéniles. Le malade perd peu à peu son autonomie, et devient de + en + dépendant pour les actes de la vie quotidienne, inexorablement, jusqu'au décès.
Le caractère héréditaire de la Maladie de Huntington en fait une maladie familiale. Chaque descendant a 50% de risque d'hériter du gène porteur. Au sein d'une même famille, d'une même fratrie, plusieures personnes peuvent être malades en même temps.
Véritable bombe à retardement, la MH a des conséquences émotionnelles, sociales et très souvent financières sur tous les membres de la famille, de générations en génération.
Peut-on en guérir ?
Cette terrible maladie neurologique est une affection orpheline qui demeure à ce jour incurable. Certains médicaments peuvent atténuer la sévérité des dérèglements, mais ils ne peuvent modifier en rien son évolution. Le décès intervient entre 10 et 15 ans après l"apparitoin des premiers symptômes.
Peut-on savoir si l'on est porteur du gène ?
oui, depuis 1993 il existe un test prédictif(ou test pré symptômatique) qui permet aux personnes majeures, à risque, de savoir si elles seront atteintes ou non.
Ce test est soumis à un protocole strict. Il se déroule sur plusieurs mois, et est encadré par une équipe hospitalière pluridisciplinaire.
Toute personne porteuse du gène défectueux développera tôt ou tard la maladie.
Il existe à ce jour plus de 8 000 malades recensés et 50 000 personnes à risque en France: il n'existe pas de structure spécialisée.
En Belgique, 1 500 malades recensés, 3 000 p. à risque, 1 structure de soin adaptés.
Aux Pays-Bas 3 000 malades, 9 000 à risque pour 3 structures spécialisées.
Aujourd'hui, laide auprès des familles ne cesse de croître,avec des premanences dans les hopitaux et la mise en place d'un service d'écoute.
Il est essentiel que les malades et leur famille puissent exterioriser les difficultés psychologiques, sociales et familiales qu'ils rencontrent face à cette terrible maladie incurable.
Huntington Espoir.
Commentaire