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Selon une étude récente basée sur les données du réseau Eurocare*, la survie des enfants atteints de cancer s'est encore accrue en Europe pour atteindre 79 %, cinq ans après le diagnostic, tous cancers confondus. Elle est encore meilleure dans la plupart des cancers hématologiques dont la leucémie est le plus fréquent.
Cette grave maladie reste heureusement rare chez l'enfant, avec 470 cas nouveaux par an en France. Si les formes chroniques dominent chez l'adulte, 90 % des leucémies de l'enfant sont des formes aiguës. Avec 400 cas nouveaux par an, la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est la plus fréquente, loin devant les 70 cas par an de leucémie aiguë myéloblastique (LAM). Si, dans les années soixante, la maladie était toujours fatale, la survie globale dépasse aujourd'hui en France 90 % pour les LAL et 60 % pour les LAM. C'est dire les progrès réalisés… Et ceux à accomplir.
Aucun signe avant-coureur
Dans la leucémie, la moelle osseuse est envahie par la prolifération de cellules anormales, des précurseurs des cellules sanguines issus des cellules souches du sang bloqués à un stade immature. C'est 9 fois sur 10 un précurseur des lymphocytes B ou T qui est en cause. On parle alors de leucémie lymphoblastique. Si l'anomalie touche l'autre lignée, à l'origine des autres cellules sanguines, c'est une leucémie myéloblastique.
«La leucémie, c'est pour une famille le coup de tonnerre dans un ciel serein: l'enfant, sans antécédents particuliers et qui jusque-là allait très bien, tombe soudain malade sans aucun signe avant-coureur», explique le Pr André Baruchel, hématologue-pédiatre à l'hôpital Robert-Debré (Paris).
La moelle osseuse fabrique les globules blancs qui défendent l'organisme contre les infections, les globules rouges qui transportent l'oxygène respiré et les plaquettes qui aident le sang à coaguler. Comme la leucémie réduit leur production, certains signes vont conduire à suspecter la maladie. «Le nombre de globules blancs matures diminuant, ces enfants font des infections traînantes, répétées. Ils sont pâles, fatigués, en raison de la baisse des globules rouges, et celle des plaquettes est responsable de saignements, de bleus spontanés. Des douleurs apparaissent, dues à l'envahissement des os par les cellules anormales.»
Des causes mal connues
Ces troubles finissent par orienter vers le diagnostic, qui devra être confirmé par ponction de moelle osseuse. «L'anesthésie locale et la sédation au gaz hilarant rendent aujourd'hui plus supportable cet examen qui doit être fait en centre spécialisé. L'analyse du prélèvement au microscope permet d'identifier la sous-catégorie de LAL (8 types) ou de LAM (3 types). Il sert aussi à réaliser un ensemble de tests de biologie moléculaire, d'immunologie, de génétique, grâce auxquels on peut caractériser finement la leucémie, déterminer son pronostic, identifier des cibles thérapeutiques potentielles et décider du traitement spécifique de cette leucémie-là. Ce diagnostic doit donc être irréprochable», insiste le médecin.
On connaît encore mal les causes des leucémies. Pour le Pr Gérard Michel, pédiatre-hématologue (CHU La Timone, Marseille), «l'analyse génomique des cellules leucémiques est déterminante pour voir quelle voie métabolique est touchée, et par quelle anomalie. Mais il faut souvent plusieurs de ces événements anormaux, fusions de gènes, délétions, mutations, répétitions…, pour aboutir à la leucémie».
Hormis un pic entre deux et cinq ans dans les LAL de la lignée B, les plus fréquentes, et plus de cas la première année dans les LAM, la maladie se déclare à tout âge. Une infinité de réarrangements de gènes est nécessaire à la maturation du système immunitaire du petit enfant. «Les erreurs, les coupes au mauvais endroit n'ont donc rien de surprenant. Comme les cellules défectueuses sont normalement éliminées par des mécanismes d'immunosurveillance, cette dernière joue probablement un rôle dans la maladie», indique le Pr Baruchel.
Des anticancéreux classiques
Outre des antécédents de chimio ou de radiothérapie favorisant la maladie, l'effet de certains facteurs d'environnement est soupçonné. «Rien n'explique jusqu'ici l'excès de cas trouvés par certaines études à proximité de centrales nucléaires», précise le Dr Jacqueline Clavel, épidémiologiste (Inserm U754). «Parmi les autres facteurs suspectés, les pesticides, les basses fréquences près des lignes à haute tension, la proximité des routes et autres sources de benzène, les radiations ionisantes naturelles (radon).» Les infections banales de l'enfance auraient un effet protecteur.
Paradoxalement, les progrès considérables obtenus dans la survie des malades l'ont été avec des anticancéreux classiques. «Nous avons appris à utiliser, à combiner au mieux ces traitements, à définir précisément pour chaque sous-type de leucémie le meilleur rapport dose/intensité, la meilleure alternance entre séquences intensives ou plus calmes, et à mieux maîtriser les effets secondaires…», explique le Pr Baruchel. «Ces progrès sont donc surtout dus à la recherche clinique, à l'élaboration des traitements à l'échelle nationale et internationale pour pallier le petit nombre de malades, et au concours des familles.» L'arrivée attendue de nouveaux traitements ciblés devrait encore améliorer les bons résultats déjà obtenus.
* Eurocare est un réseau épidémiologique européen regroupant toutes les données de survie des cancers de l'enfant.
le figaro
Cette grave maladie reste heureusement rare chez l'enfant, avec 470 cas nouveaux par an en France. Si les formes chroniques dominent chez l'adulte, 90 % des leucémies de l'enfant sont des formes aiguës. Avec 400 cas nouveaux par an, la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est la plus fréquente, loin devant les 70 cas par an de leucémie aiguë myéloblastique (LAM). Si, dans les années soixante, la maladie était toujours fatale, la survie globale dépasse aujourd'hui en France 90 % pour les LAL et 60 % pour les LAM. C'est dire les progrès réalisés… Et ceux à accomplir.
Aucun signe avant-coureur
Dans la leucémie, la moelle osseuse est envahie par la prolifération de cellules anormales, des précurseurs des cellules sanguines issus des cellules souches du sang bloqués à un stade immature. C'est 9 fois sur 10 un précurseur des lymphocytes B ou T qui est en cause. On parle alors de leucémie lymphoblastique. Si l'anomalie touche l'autre lignée, à l'origine des autres cellules sanguines, c'est une leucémie myéloblastique.
«La leucémie, c'est pour une famille le coup de tonnerre dans un ciel serein: l'enfant, sans antécédents particuliers et qui jusque-là allait très bien, tombe soudain malade sans aucun signe avant-coureur», explique le Pr André Baruchel, hématologue-pédiatre à l'hôpital Robert-Debré (Paris).
La moelle osseuse fabrique les globules blancs qui défendent l'organisme contre les infections, les globules rouges qui transportent l'oxygène respiré et les plaquettes qui aident le sang à coaguler. Comme la leucémie réduit leur production, certains signes vont conduire à suspecter la maladie. «Le nombre de globules blancs matures diminuant, ces enfants font des infections traînantes, répétées. Ils sont pâles, fatigués, en raison de la baisse des globules rouges, et celle des plaquettes est responsable de saignements, de bleus spontanés. Des douleurs apparaissent, dues à l'envahissement des os par les cellules anormales.»
Des causes mal connues
Ces troubles finissent par orienter vers le diagnostic, qui devra être confirmé par ponction de moelle osseuse. «L'anesthésie locale et la sédation au gaz hilarant rendent aujourd'hui plus supportable cet examen qui doit être fait en centre spécialisé. L'analyse du prélèvement au microscope permet d'identifier la sous-catégorie de LAL (8 types) ou de LAM (3 types). Il sert aussi à réaliser un ensemble de tests de biologie moléculaire, d'immunologie, de génétique, grâce auxquels on peut caractériser finement la leucémie, déterminer son pronostic, identifier des cibles thérapeutiques potentielles et décider du traitement spécifique de cette leucémie-là. Ce diagnostic doit donc être irréprochable», insiste le médecin.
On connaît encore mal les causes des leucémies. Pour le Pr Gérard Michel, pédiatre-hématologue (CHU La Timone, Marseille), «l'analyse génomique des cellules leucémiques est déterminante pour voir quelle voie métabolique est touchée, et par quelle anomalie. Mais il faut souvent plusieurs de ces événements anormaux, fusions de gènes, délétions, mutations, répétitions…, pour aboutir à la leucémie».
Hormis un pic entre deux et cinq ans dans les LAL de la lignée B, les plus fréquentes, et plus de cas la première année dans les LAM, la maladie se déclare à tout âge. Une infinité de réarrangements de gènes est nécessaire à la maturation du système immunitaire du petit enfant. «Les erreurs, les coupes au mauvais endroit n'ont donc rien de surprenant. Comme les cellules défectueuses sont normalement éliminées par des mécanismes d'immunosurveillance, cette dernière joue probablement un rôle dans la maladie», indique le Pr Baruchel.
Des anticancéreux classiques
Outre des antécédents de chimio ou de radiothérapie favorisant la maladie, l'effet de certains facteurs d'environnement est soupçonné. «Rien n'explique jusqu'ici l'excès de cas trouvés par certaines études à proximité de centrales nucléaires», précise le Dr Jacqueline Clavel, épidémiologiste (Inserm U754). «Parmi les autres facteurs suspectés, les pesticides, les basses fréquences près des lignes à haute tension, la proximité des routes et autres sources de benzène, les radiations ionisantes naturelles (radon).» Les infections banales de l'enfance auraient un effet protecteur.
Paradoxalement, les progrès considérables obtenus dans la survie des malades l'ont été avec des anticancéreux classiques. «Nous avons appris à utiliser, à combiner au mieux ces traitements, à définir précisément pour chaque sous-type de leucémie le meilleur rapport dose/intensité, la meilleure alternance entre séquences intensives ou plus calmes, et à mieux maîtriser les effets secondaires…», explique le Pr Baruchel. «Ces progrès sont donc surtout dus à la recherche clinique, à l'élaboration des traitements à l'échelle nationale et internationale pour pallier le petit nombre de malades, et au concours des familles.» L'arrivée attendue de nouveaux traitements ciblés devrait encore améliorer les bons résultats déjà obtenus.
* Eurocare est un réseau épidémiologique européen regroupant toutes les données de survie des cancers de l'enfant.
le figaro
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