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Les crises d'épilepsie focales (crises focales : CF)
La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité. Les caractéristiques électro-cliniques des crises dépendent de l'activation de réseaux neuronaux. Les CF débutent par, ou comportent, ou sont suivies de signes ou symptômes focaux. Le signal symptôme(ou « aura » épileptique), de grande valeur localisatrice, renseigne sur la région corticale initialement concernée. Pendant la crise, l'organisation des symptômes témoigne de la mise en jeu d'un réseau neuronal. Les formules sémiologiques sont donc très variées d'un malade à un autre mais dans l'ensemble sont stéréotypées chez un même malade. Les CF peuvent s'étendre à l'ensemble du cortex : cette propagation est appelée généralisation secondaire de type tonico-clonique. Après la crise, la symptomatologie déficitaire témoigne de l'implication et de l'épuisement de la zone et/ou du réseau neuronal en cause. Toutes les CF se caractérisent par leur caractère paroxystique, leur brièveté, la stéréotypie des manifestations d'une crise à l'autre. On distingue les CF simples, sans modification de la conscience (le malade peut décrire sa ou ses crises du début à la fin) et les CF complexes avec altération de la conscience, d'emblée ou secondairement (une partie ou la totalité de la symptomatologie ne peut pas être restituée par le malade, mais l'interrogatoire de l'entourage peut le permettre).
1. Les crises focales simples (CFS) :
CFS avec signes moteurs :
Crise somato-motrice jacksonienne : archétype des CP décrites à la fin du XIXème siècle par Jackson (zone motrice primaire controlatérale) : clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie ; la « marche » jacksonienne dure quelques dizaines de secondes (moins d'une minute). Une séquence chéiro-orale des clonies est très évocatrice.
Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans marche jacksonienne (cortex moteur primaire et régions pré-motrices).
Crise "versive", ou adversive : déviation de tout ou partie du corps voire gyration du corps (région pré-frontale controlatérale).
Crise phonatoire : impossibilité de parler, ou vocalisation.
CFS avec signes sensitifs ou sensoriels : toutes ont en commun des « hallucinations » (perceptions sans objet), et/ou des illusions (perceptions déformées), qui sont bien reconnues et critiquées par le malade, contrairement aux hallucinations psychiatriques.
Crise somato-sensitive : progression semblable aux crises motrices jacksoniennes avec paresthésies (sensations de picotements, fourmillements) ou engourdissements : cortex pariétal primaire.
Crise visuelle : hallucinations élémentaires « positives » (phosphènes à type de points brillants, étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou « négatives » (scotome, hémianopsie, amaurose) : cortex occipital péri-calcarin opposé ; illusions visuelles, impression de grossissement (macropsies), de diminution de taille (micropsies avec effets zooms), d'éloignement (téléopsie) ou hallucinations complexes (objet, personnages ou véritables scènes); « palinopsie" (hallucination d'une perception visuelle antérieure), « héautoscopie » (le sujet voit tout ou partie de son propre corps en miroir, le plus souvent le visage).
Crise auditive : hallucinations élémentaires, acouphènes (bourdonnement, sifflement, bruits rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus élaborées (musique, voix), rarement latéralisées : aire auditive primaire (première circonvolution temporale (T1), gyrus de Heschl).
Crise olfactive : odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée) : cortex orbito-frontal.
Crise gustative difficile à différencier des précédentes ; le plus souvent hallucination gustative (goût amer ou acide) : région operculaire, souvent associée à une hyper-salivation.
CFS avec signes végétatifs : cardio-vasculaires, respiratoires, très communs, en pratique difficilement repérables, possibilités de troubles du rythme cardiaque, horripilation ; manifestations digestives mieux identifiées : hyper-salivation d'origine operculaire, pesanteur épigastrique remontant jusqu'à la gorge, premier signe fréquent des crises temporales internes.
CFS avec signes psychiques : état de rêve (« dreamy state » de Jackson), impressions mal définissables d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique, (impression de déjà vu, de jamais vu, de déjà vécu, de jamais vécu) : origine temporale interne.
2. Crises focales complexes (CFC)
La rupture du contact et l'amnésie sont immédiats ou suivent un début partiel simple dont l'analyse est primordiale. La suite comporte souvent une réaction d'arrêt moteur : le sujet reste immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures. Ailleurs, le comportement moteur est différent avec apparence d'automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, pourléchage) ou déclenchement d'une activité motrice nouvelle, dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers son entourage, son environnement immédiat (agrippement, manipulation). Les automatismes gestuels complexes réalisent des séquences plus élaborées : déboutonner les vêtements, fouiller dans les poches, ranger des objets ; automatismes verbaux (onomatopées, chantonnements), ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) ou sexuels (masturbation) ou des séquences comportementales plus élaborées et spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…) L'origine topographique des CPC est variée, non exclusivement temporale.
3. Aspects EEG des crises focales
Si une crise est enregistrée, il existe le plus souvent une activité rapide de très faible voltage donnant l'apparence d'un aplatissement transitoire plus ou moins focalisé selon l'origine de la décharge, suivi d'une décharge d'amplitude progressivement croissante de pointes-ondes et d'ondes lentes de terminaison brutale.
III - Etat de mal épileptique
Définition : crise d'épilepsie prolongée (ou crises subintrantes)
Cela concerne les crises généralisées, avec ou sans myoclonies (en l'absence de myoclonies, la présentation clinique peut être une confusion mentale isolée), ou focales (le syndrome de Kojewnikov réalise des myoclonies localisées incessantes d'une partie d'un hémicorps, souvent la main et la face).
Crises subintrantes
IV - Diagnostic
1. Diagnostic positif
Le diagnostic des crises d'épilepsie est avant tout clinique, éventuellement conforté par l'EEG, enregistré pendant une crise ou entre les crises. Mais un EEG inter critique normal n'élimine pas le diagnostic.
Le diagnostic repose donc quasi exclusivement sur l'interrogatoire du malade et/ou de témoins.
En cas de crise généralisée tonico-clonique, le meilleur argument du diagnostic, en l'absence de témoin de la crise, est représenté par la durée de la perte de conscience (incluant la confusion post-critique), qui est telle que, très généralement, le premier « souvenir » des malades est leur présence dans l'ambulance ou au service des urgences. En dehors de ce fait, la soudaineté du début, la chute traumatisante et la morsure du bord latéral de la langue, si elles existent, ont une grande valeur diagnostique, de même que la confusion mentale et les courbatures post-critiques. La perte d'urines n'a pas de valeur diagnostique, puisqu'elle peut survenir en cas de syncope (cf ce chapitre). Evidemment, la description, par un témoin, de la séquence tonico-clonique, de la révulsion oculaire, de la cyanose, de la respiration stertoreuse est capitale, mais il n'y a pas toujours de témoin.
En cas de crise focale simple, le diagnostic est généralement aisé, puisque le malade peut décrire sa crise du début à la fin.
En cas de crise focale complexe, le diagnostic est plus difficile. L'interrogatoire d'un témoin précise l'altération de la conscience (perceptivité, réactivité), l'existence d'automatismes moteurs.
Simples ou complexes, les crises focales sont brèves et stéréotypées chez un même malade.
2. Diagnostic
En cas de crise focale simple, le diagnostic peut être difficile avec une crise de migraine avec aura (mais l'aura migraineuse est plus longue – dizaines de minutes – que l'aura épileptique – 1 ou 2 minutes – et elle est suivie d'une céphalée migraineuse) ou un accident ischémique transitoire, qui est plus long (20 à 30 minutes), et purement déficitaire. Mais un déficit post épileptique parfois prolongé d'une ou plusieurs heures peut parfois s'observer (paralysie de Todd).
En cas de crise focale complexe, le diagnostic peut hésiter avec une crise d'agitation ou de colère (la « crise de nerfs »), une crise d'angoisse, des parasomnies (somnambulisme). L'ictus amnésique est très différent, le malade ayant un comportement adapté, mais posant toujours la même question (« quelle heure est-il ? » par exemple), pendant plusieurs heures, en raison d'un « oubli à mesure » dont la physiopathologie demeure incertaine.
cen-neurologie
La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité. Les caractéristiques électro-cliniques des crises dépendent de l'activation de réseaux neuronaux. Les CF débutent par, ou comportent, ou sont suivies de signes ou symptômes focaux. Le signal symptôme(ou « aura » épileptique), de grande valeur localisatrice, renseigne sur la région corticale initialement concernée. Pendant la crise, l'organisation des symptômes témoigne de la mise en jeu d'un réseau neuronal. Les formules sémiologiques sont donc très variées d'un malade à un autre mais dans l'ensemble sont stéréotypées chez un même malade. Les CF peuvent s'étendre à l'ensemble du cortex : cette propagation est appelée généralisation secondaire de type tonico-clonique. Après la crise, la symptomatologie déficitaire témoigne de l'implication et de l'épuisement de la zone et/ou du réseau neuronal en cause. Toutes les CF se caractérisent par leur caractère paroxystique, leur brièveté, la stéréotypie des manifestations d'une crise à l'autre. On distingue les CF simples, sans modification de la conscience (le malade peut décrire sa ou ses crises du début à la fin) et les CF complexes avec altération de la conscience, d'emblée ou secondairement (une partie ou la totalité de la symptomatologie ne peut pas être restituée par le malade, mais l'interrogatoire de l'entourage peut le permettre).
1. Les crises focales simples (CFS) :
CFS avec signes moteurs :
Crise somato-motrice jacksonienne : archétype des CP décrites à la fin du XIXème siècle par Jackson (zone motrice primaire controlatérale) : clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie ; la « marche » jacksonienne dure quelques dizaines de secondes (moins d'une minute). Une séquence chéiro-orale des clonies est très évocatrice.
Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans marche jacksonienne (cortex moteur primaire et régions pré-motrices).
Crise "versive", ou adversive : déviation de tout ou partie du corps voire gyration du corps (région pré-frontale controlatérale).
Crise phonatoire : impossibilité de parler, ou vocalisation.
CFS avec signes sensitifs ou sensoriels : toutes ont en commun des « hallucinations » (perceptions sans objet), et/ou des illusions (perceptions déformées), qui sont bien reconnues et critiquées par le malade, contrairement aux hallucinations psychiatriques.
Crise somato-sensitive : progression semblable aux crises motrices jacksoniennes avec paresthésies (sensations de picotements, fourmillements) ou engourdissements : cortex pariétal primaire.
Crise visuelle : hallucinations élémentaires « positives » (phosphènes à type de points brillants, étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou « négatives » (scotome, hémianopsie, amaurose) : cortex occipital péri-calcarin opposé ; illusions visuelles, impression de grossissement (macropsies), de diminution de taille (micropsies avec effets zooms), d'éloignement (téléopsie) ou hallucinations complexes (objet, personnages ou véritables scènes); « palinopsie" (hallucination d'une perception visuelle antérieure), « héautoscopie » (le sujet voit tout ou partie de son propre corps en miroir, le plus souvent le visage).
Crise auditive : hallucinations élémentaires, acouphènes (bourdonnement, sifflement, bruits rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus élaborées (musique, voix), rarement latéralisées : aire auditive primaire (première circonvolution temporale (T1), gyrus de Heschl).
Crise olfactive : odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée) : cortex orbito-frontal.
Crise gustative difficile à différencier des précédentes ; le plus souvent hallucination gustative (goût amer ou acide) : région operculaire, souvent associée à une hyper-salivation.
CFS avec signes végétatifs : cardio-vasculaires, respiratoires, très communs, en pratique difficilement repérables, possibilités de troubles du rythme cardiaque, horripilation ; manifestations digestives mieux identifiées : hyper-salivation d'origine operculaire, pesanteur épigastrique remontant jusqu'à la gorge, premier signe fréquent des crises temporales internes.
CFS avec signes psychiques : état de rêve (« dreamy state » de Jackson), impressions mal définissables d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique, (impression de déjà vu, de jamais vu, de déjà vécu, de jamais vécu) : origine temporale interne.
2. Crises focales complexes (CFC)
La rupture du contact et l'amnésie sont immédiats ou suivent un début partiel simple dont l'analyse est primordiale. La suite comporte souvent une réaction d'arrêt moteur : le sujet reste immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures. Ailleurs, le comportement moteur est différent avec apparence d'automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, pourléchage) ou déclenchement d'une activité motrice nouvelle, dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers son entourage, son environnement immédiat (agrippement, manipulation). Les automatismes gestuels complexes réalisent des séquences plus élaborées : déboutonner les vêtements, fouiller dans les poches, ranger des objets ; automatismes verbaux (onomatopées, chantonnements), ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) ou sexuels (masturbation) ou des séquences comportementales plus élaborées et spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…) L'origine topographique des CPC est variée, non exclusivement temporale.
3. Aspects EEG des crises focales
Si une crise est enregistrée, il existe le plus souvent une activité rapide de très faible voltage donnant l'apparence d'un aplatissement transitoire plus ou moins focalisé selon l'origine de la décharge, suivi d'une décharge d'amplitude progressivement croissante de pointes-ondes et d'ondes lentes de terminaison brutale.
III - Etat de mal épileptique
Définition : crise d'épilepsie prolongée (ou crises subintrantes)
Cela concerne les crises généralisées, avec ou sans myoclonies (en l'absence de myoclonies, la présentation clinique peut être une confusion mentale isolée), ou focales (le syndrome de Kojewnikov réalise des myoclonies localisées incessantes d'une partie d'un hémicorps, souvent la main et la face).
Crises subintrantes
IV - Diagnostic
1. Diagnostic positif
Le diagnostic des crises d'épilepsie est avant tout clinique, éventuellement conforté par l'EEG, enregistré pendant une crise ou entre les crises. Mais un EEG inter critique normal n'élimine pas le diagnostic.
Le diagnostic repose donc quasi exclusivement sur l'interrogatoire du malade et/ou de témoins.
En cas de crise généralisée tonico-clonique, le meilleur argument du diagnostic, en l'absence de témoin de la crise, est représenté par la durée de la perte de conscience (incluant la confusion post-critique), qui est telle que, très généralement, le premier « souvenir » des malades est leur présence dans l'ambulance ou au service des urgences. En dehors de ce fait, la soudaineté du début, la chute traumatisante et la morsure du bord latéral de la langue, si elles existent, ont une grande valeur diagnostique, de même que la confusion mentale et les courbatures post-critiques. La perte d'urines n'a pas de valeur diagnostique, puisqu'elle peut survenir en cas de syncope (cf ce chapitre). Evidemment, la description, par un témoin, de la séquence tonico-clonique, de la révulsion oculaire, de la cyanose, de la respiration stertoreuse est capitale, mais il n'y a pas toujours de témoin.
En cas de crise focale simple, le diagnostic est généralement aisé, puisque le malade peut décrire sa crise du début à la fin.
En cas de crise focale complexe, le diagnostic est plus difficile. L'interrogatoire d'un témoin précise l'altération de la conscience (perceptivité, réactivité), l'existence d'automatismes moteurs.
Simples ou complexes, les crises focales sont brèves et stéréotypées chez un même malade.
2. Diagnostic
En cas de crise focale simple, le diagnostic peut être difficile avec une crise de migraine avec aura (mais l'aura migraineuse est plus longue – dizaines de minutes – que l'aura épileptique – 1 ou 2 minutes – et elle est suivie d'une céphalée migraineuse) ou un accident ischémique transitoire, qui est plus long (20 à 30 minutes), et purement déficitaire. Mais un déficit post épileptique parfois prolongé d'une ou plusieurs heures peut parfois s'observer (paralysie de Todd).
En cas de crise focale complexe, le diagnostic peut hésiter avec une crise d'agitation ou de colère (la « crise de nerfs »), une crise d'angoisse, des parasomnies (somnambulisme). L'ictus amnésique est très différent, le malade ayant un comportement adapté, mais posant toujours la même question (« quelle heure est-il ? » par exemple), pendant plusieurs heures, en raison d'un « oubli à mesure » dont la physiopathologie demeure incertaine.
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