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La réalité de cette maladie reste largement méconnue alors qu’elle frappe plus de 5 millions de personnes dans le monde, essentiellement des femmes en âge d’avoir des enfants. Malgré qu’elle soit considérée comme une maladie rare, elle est même une des toutes premières causes de mortalité des femmes jeunes dans le monde, en particulier lors de la grossesse dans les pays pauvres ou intermédiaires comme le Maroc. Plus étonnant encore, elle est assimilée à tort par beaucoup à une affection contagieuse, ce qui ne peut qu’isoler un peu plus les malades. Sa journée mondiale, le 10 mai, est l’occasion de faire le point sur cette pathologie au diagnostic délicat du fait de symptômes très vastes et différents d’une personne à l’autre. A ce jour, il n'existe pas de traitement curatif.
SOMMAIRE I/ Une maladie sournoise et imprévisible, II/ Le lupus une des 10 principales causes de mortalité chez les jeunes femmes, III/ Une maladie fortement médiatisée mais souffrant de « stigmatisation » à l’égard des lupiques, ANNEXES : Bibliographie utile
I/ Une maladie sournoise et imprévisible
Le lupus est à la fois la plus fréquente des maladies rares et une maladie auto-immune où un dérèglement du système immunitaire est à l’origine de lésions susceptibles de toucher gravement tous les organes (peau, reins, cœur, poumons, cerveau) et d’entraîner la mort. Il existe aussi une forme seulement cutanée et bénigne de la maladie.
Une affection féminine
Le lupus affecte plus de 5 millions de personnes dans le monde et au moins 20 000 marocains ou encore plus de 30 000 français. Sa fréquence est élevée dans les populations asiatiques, sud-américaines et surtout africaines. On observe une prédominance féminine (9 femmes pour un homme), un pic de fréquence entre 20 et 30 ans et un début avant 16 ans dans 10 à 15 % des cas (le lupus pédiatrique est souvent plus sévère avec des atteintes rénales fréquentes). Décrit initialement par les dermatologues au 19ème siècle, le terme lupus signifie « loup» en latin pour souligner la présence typique de plaques sur la face comme un loup de carnaval
Des causes multiples qui s’additionnent
L’origine de la maladie n’est pas complètement élucidée. Elle résulte de façon schématique d’une réaction contre les débris cellulaires, et d’une réponse inflammatoire anormale.
Le déclenchement de la pathologie s’expliquerait par plusieurs facteurs s’associant comme les pièces d’un puzzle. Les premiers sont génétiques : des particularités de plusieurs gènes s’additionnent pour favoriser la survenue de perturbations du système immunitaire. Les seconds sont environnementaux : virus (en particulier celui d’Epstein Barr responsable de la mononucléose infectieuse), les hormones féminines (les œstrogènes), les rayons UV, le tabac et des agents toxiques. Les nombreux produits industriels et la pollution de nos activités sont suspectés, à certaines doses, d’être en effet à l’origine du développement de maladies auto-immunes comme le lupus.
Un champ très vaste de manifestations
Le lupus présente un très large éventail de manifestations cliniques et immunologiques : on peut être confronté à une maladie gravissime et rapidement progressive laissant craindre pour le pronostic vital mais aussi à des atteintes sans menace d’organe. Le lupus commence fréquemment par un ensemble de signes s’associant progressivement : fatigue, signes cutanés, douleurs articulaires et thoraciques, essoufflement. Selon les organes touchés, le lupus va ensuite s’exprimer de façon très variable d’un patient à l’autre.
On peut avoir en effet, en même temps ou successivement : des problèmes rhumatologiques, des atteintes musculaires (myalgie et myosites) ; des attaques rénales ; des manifestations neurologiques, des atteintes cardiaques du péricarde, du myocarde et des valves ; des manifestations vasculaires, respiratoires, hépato-entérologiques, des troubles hématologiques…
Sans traitement, le lupus conduit souvent à des dommages irréversibles, en particulier sur les reins (nécessitant alors une dialyse). Les examens les plus utiles au diagnostic du lupus reposent sur des examens biologiques
Un mal incurable mais qu’on sait maîtriser
La prise en charge du lupus a fait d’énormes progrès ces dernières décennies : le taux de survie à 5 ans pour le lupus était en France inférieur à 50 % en 1955 et supérieur à 90 % maintenant. Au Maroc, d’énormes progrès restent cependant à faire du fait de diagnostics encore tardifs, principalement par manque de moyens des personnes atteintes. La grossesse est aussi une période à haut risque en raison de complications possibles pour la mère allant jusqu’à engager le pronostic vital ainsi que de risques pour l’enfant d’un lupus néonatal. Celui-ci se traduit par des signes divers : éruption cutanée, photosensibilité, hépatite, pneumonie, atteintes cardiaques (le bloc auriculo-ventriculaire congénital -BAV), anémie hémolytique, leucopénie ou thrombopénie. Hormis l’atteinte cardiaque (le BAV), ces manifestations disparaissent heureusement habituellement au bout de six mois.
Le traitement du lupus repose sur l’hydroxychloroquine (Plaquenil) qui demande une surveillance annuelle des yeux à cause du risque de rétinopathie. Celui-ci est parfois insuffisant et en cas de poussée et selon leur intensité, il faut ajouter un anti-inflammatoire, la cortisone le plus souvent, des immunosuppresseurs ainsi que des biothérapies, des thérapeutiques récentes qui vont certainement révolutionner dans un avenir proche la prise en charge des maladies auto-immunes comme le lupus
Lupus médicamenteux : quand faut-il y penser ?
Certains médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione, streptomycine, isoniazide phénothiazines, chlorpromazine, lévopromazine, prométhazine, bétabloquants, hydralazine, alpha-méthyl-dopa, pénicilline, tétracycline…) sont susceptibles d’induire, chez des sujets surtout âgés, un lupus, réversible à l’arrêt du traitement. Ces médicaments donnés chez un lupique sont, par contre, en général sans risque.
II/ Le lupus une des 10 principales causes de mortalité chez les jeunes femmes
Des chercheurs de l'université de Californie à Los Angeles (UCLA) ont analysé les certificats médicaux de décès de 2000 à 2015 aux Etats-Unis. Leurs conclusions, divulguées en avril 2018, indiquent que le lupus figure parmi les 20 principales causes de décès chez les femmes âgées de 5 à 64 ans. Il se classe au 10ème rang chez les 15-24 ans, au 14ème rang chez les 25-34 ans et chez les 35-44 ans, et au 15ème rang chez les 10-14 ans. Bien plus encore, pour les femmes noires et hispaniques où il était répertorié au 5ème rang dans les 15-24 ans, 6ème dans les 25-34 ans, et 8ème-9ème dans les groupes d'âge 35-44 ans. On peut penser, sans trop se tromper, que les taux de mortalité due à cette pathologie sont au moins identiques, et vraisemblablement pires, dans les pays intermédiaires ou plus pauvres, comme le Maroc. Malgré sa relative rareté, le lupus reste donc un véritable problème mondial de santé publique.
III/ Une maladie fortement médiatisée mais souffrant de « stigmatisation » à l’égard des lupiques
Cette pathologie n'est pas inconnue à de très nombreux téléspectateurs, partout dans le monde, de la série médicale «Dr House». Hugh Laurie, son interprète, y faisait les diagnostics les plus inattendus, en ayant toujours une pensée pour le lupus - «Et si c’était un lupus ?» - lorsqu'il examinait ses patients. Il était également constamment envisagé par l'équipe de médecins qui assistait le Dr House dans ses "enquêtes" médicales, même si, finalement, il n'était jamais la cause des maux qui frappaient les malades de la série, à une ou deux exceptions près. Le mot « lupus » était devenu à la fin comme un stratagème répété et rassurant puisque « ce n’était jamais le lupus ».
Selena Gomez, une des artistes les plus suivies sur les réseaux sociaux (près de 120 millions d'abonnés sur Instagram !), ne peut pas en dire autant : elle a révélé en 2015 son lupus, ce qui a donné une dimension mondiale à la maladie. Elle a due ensuite interrompre sa carrière pendant deux ans pour se soigner (elle a dû subir une greffe du rein) et se remettre d’une dépression et de crises d’angoisses consécutives à la maladie. Si le nom de la maladie est mieux connu grâce à ces deux « vedettes », il n’en reste pas moins que sa réalité et ses conséquences potentiellement graves restent encore largement ignorées.
Une enquête menée dans 16 pays auprès de 35 506 personnes dévoilée en mai 2018 par la World Lupus Federation (une alliance d'environ 250 organisations de patients atteints de lupus du monde entier) le prouve s’il en était besoin. Elle révèle ainsi que plus de 51 % des personnes interrogées ne savaient pas que le lupus est une maladie. Ce sondage montrait également qu’il faisait l’objet d’idées fausses et de préjugés en l’assimilant à une maladie contagieuse, à l’instar du SIDA par exemple. Parmi les personnes interrogées qui savaient que le lupus est une maladie :
- Seulement 57 % étaient à l'aise ou très à l'aise à l'idée d’avoir un contact physique (un « câlin ») avec une personne atteinte ;
- 49 % seulement étaient à l'aise ou très à l'aise à l'idée de partager un repas avec une personne atteinte ;
- 11 % pensait que des rapports sexuels non protégés pouvaient contribuer au développement de la maladie.
Toutes ces conclusions démontrent bien que la communication est parfois un art en trompe l’œil et que médiatisation apparente ne rime pas toujours avec information, faute d’un travail pédagogique de fond de la part des pouvoirs publics comme des associations de malades.
Casablanca, le 9 mai 2019
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
SOMMAIRE I/ Une maladie sournoise et imprévisible, II/ Le lupus une des 10 principales causes de mortalité chez les jeunes femmes, III/ Une maladie fortement médiatisée mais souffrant de « stigmatisation » à l’égard des lupiques, ANNEXES : Bibliographie utile
I/ Une maladie sournoise et imprévisible
Le lupus est à la fois la plus fréquente des maladies rares et une maladie auto-immune où un dérèglement du système immunitaire est à l’origine de lésions susceptibles de toucher gravement tous les organes (peau, reins, cœur, poumons, cerveau) et d’entraîner la mort. Il existe aussi une forme seulement cutanée et bénigne de la maladie.
Une affection féminine
Le lupus affecte plus de 5 millions de personnes dans le monde et au moins 20 000 marocains ou encore plus de 30 000 français. Sa fréquence est élevée dans les populations asiatiques, sud-américaines et surtout africaines. On observe une prédominance féminine (9 femmes pour un homme), un pic de fréquence entre 20 et 30 ans et un début avant 16 ans dans 10 à 15 % des cas (le lupus pédiatrique est souvent plus sévère avec des atteintes rénales fréquentes). Décrit initialement par les dermatologues au 19ème siècle, le terme lupus signifie « loup» en latin pour souligner la présence typique de plaques sur la face comme un loup de carnaval
Des causes multiples qui s’additionnent
L’origine de la maladie n’est pas complètement élucidée. Elle résulte de façon schématique d’une réaction contre les débris cellulaires, et d’une réponse inflammatoire anormale.
Le déclenchement de la pathologie s’expliquerait par plusieurs facteurs s’associant comme les pièces d’un puzzle. Les premiers sont génétiques : des particularités de plusieurs gènes s’additionnent pour favoriser la survenue de perturbations du système immunitaire. Les seconds sont environnementaux : virus (en particulier celui d’Epstein Barr responsable de la mononucléose infectieuse), les hormones féminines (les œstrogènes), les rayons UV, le tabac et des agents toxiques. Les nombreux produits industriels et la pollution de nos activités sont suspectés, à certaines doses, d’être en effet à l’origine du développement de maladies auto-immunes comme le lupus.
Un champ très vaste de manifestations
Le lupus présente un très large éventail de manifestations cliniques et immunologiques : on peut être confronté à une maladie gravissime et rapidement progressive laissant craindre pour le pronostic vital mais aussi à des atteintes sans menace d’organe. Le lupus commence fréquemment par un ensemble de signes s’associant progressivement : fatigue, signes cutanés, douleurs articulaires et thoraciques, essoufflement. Selon les organes touchés, le lupus va ensuite s’exprimer de façon très variable d’un patient à l’autre.
On peut avoir en effet, en même temps ou successivement : des problèmes rhumatologiques, des atteintes musculaires (myalgie et myosites) ; des attaques rénales ; des manifestations neurologiques, des atteintes cardiaques du péricarde, du myocarde et des valves ; des manifestations vasculaires, respiratoires, hépato-entérologiques, des troubles hématologiques…
Sans traitement, le lupus conduit souvent à des dommages irréversibles, en particulier sur les reins (nécessitant alors une dialyse). Les examens les plus utiles au diagnostic du lupus reposent sur des examens biologiques
Un mal incurable mais qu’on sait maîtriser
La prise en charge du lupus a fait d’énormes progrès ces dernières décennies : le taux de survie à 5 ans pour le lupus était en France inférieur à 50 % en 1955 et supérieur à 90 % maintenant. Au Maroc, d’énormes progrès restent cependant à faire du fait de diagnostics encore tardifs, principalement par manque de moyens des personnes atteintes. La grossesse est aussi une période à haut risque en raison de complications possibles pour la mère allant jusqu’à engager le pronostic vital ainsi que de risques pour l’enfant d’un lupus néonatal. Celui-ci se traduit par des signes divers : éruption cutanée, photosensibilité, hépatite, pneumonie, atteintes cardiaques (le bloc auriculo-ventriculaire congénital -BAV), anémie hémolytique, leucopénie ou thrombopénie. Hormis l’atteinte cardiaque (le BAV), ces manifestations disparaissent heureusement habituellement au bout de six mois.
Le traitement du lupus repose sur l’hydroxychloroquine (Plaquenil) qui demande une surveillance annuelle des yeux à cause du risque de rétinopathie. Celui-ci est parfois insuffisant et en cas de poussée et selon leur intensité, il faut ajouter un anti-inflammatoire, la cortisone le plus souvent, des immunosuppresseurs ainsi que des biothérapies, des thérapeutiques récentes qui vont certainement révolutionner dans un avenir proche la prise en charge des maladies auto-immunes comme le lupus
Lupus médicamenteux : quand faut-il y penser ?
Certains médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione, streptomycine, isoniazide phénothiazines, chlorpromazine, lévopromazine, prométhazine, bétabloquants, hydralazine, alpha-méthyl-dopa, pénicilline, tétracycline…) sont susceptibles d’induire, chez des sujets surtout âgés, un lupus, réversible à l’arrêt du traitement. Ces médicaments donnés chez un lupique sont, par contre, en général sans risque.
II/ Le lupus une des 10 principales causes de mortalité chez les jeunes femmes
Des chercheurs de l'université de Californie à Los Angeles (UCLA) ont analysé les certificats médicaux de décès de 2000 à 2015 aux Etats-Unis. Leurs conclusions, divulguées en avril 2018, indiquent que le lupus figure parmi les 20 principales causes de décès chez les femmes âgées de 5 à 64 ans. Il se classe au 10ème rang chez les 15-24 ans, au 14ème rang chez les 25-34 ans et chez les 35-44 ans, et au 15ème rang chez les 10-14 ans. Bien plus encore, pour les femmes noires et hispaniques où il était répertorié au 5ème rang dans les 15-24 ans, 6ème dans les 25-34 ans, et 8ème-9ème dans les groupes d'âge 35-44 ans. On peut penser, sans trop se tromper, que les taux de mortalité due à cette pathologie sont au moins identiques, et vraisemblablement pires, dans les pays intermédiaires ou plus pauvres, comme le Maroc. Malgré sa relative rareté, le lupus reste donc un véritable problème mondial de santé publique.
III/ Une maladie fortement médiatisée mais souffrant de « stigmatisation » à l’égard des lupiques
Cette pathologie n'est pas inconnue à de très nombreux téléspectateurs, partout dans le monde, de la série médicale «Dr House». Hugh Laurie, son interprète, y faisait les diagnostics les plus inattendus, en ayant toujours une pensée pour le lupus - «Et si c’était un lupus ?» - lorsqu'il examinait ses patients. Il était également constamment envisagé par l'équipe de médecins qui assistait le Dr House dans ses "enquêtes" médicales, même si, finalement, il n'était jamais la cause des maux qui frappaient les malades de la série, à une ou deux exceptions près. Le mot « lupus » était devenu à la fin comme un stratagème répété et rassurant puisque « ce n’était jamais le lupus ».
Selena Gomez, une des artistes les plus suivies sur les réseaux sociaux (près de 120 millions d'abonnés sur Instagram !), ne peut pas en dire autant : elle a révélé en 2015 son lupus, ce qui a donné une dimension mondiale à la maladie. Elle a due ensuite interrompre sa carrière pendant deux ans pour se soigner (elle a dû subir une greffe du rein) et se remettre d’une dépression et de crises d’angoisses consécutives à la maladie. Si le nom de la maladie est mieux connu grâce à ces deux « vedettes », il n’en reste pas moins que sa réalité et ses conséquences potentiellement graves restent encore largement ignorées.
Une enquête menée dans 16 pays auprès de 35 506 personnes dévoilée en mai 2018 par la World Lupus Federation (une alliance d'environ 250 organisations de patients atteints de lupus du monde entier) le prouve s’il en était besoin. Elle révèle ainsi que plus de 51 % des personnes interrogées ne savaient pas que le lupus est une maladie. Ce sondage montrait également qu’il faisait l’objet d’idées fausses et de préjugés en l’assimilant à une maladie contagieuse, à l’instar du SIDA par exemple. Parmi les personnes interrogées qui savaient que le lupus est une maladie :
- Seulement 57 % étaient à l'aise ou très à l'aise à l'idée d’avoir un contact physique (un « câlin ») avec une personne atteinte ;
- 49 % seulement étaient à l'aise ou très à l'aise à l'idée de partager un repas avec une personne atteinte ;
- 11 % pensait que des rapports sexuels non protégés pouvaient contribuer au développement de la maladie.
Toutes ces conclusions démontrent bien que la communication est parfois un art en trompe l’œil et que médiatisation apparente ne rime pas toujours avec information, faute d’un travail pédagogique de fond de la part des pouvoirs publics comme des associations de malades.
Casablanca, le 9 mai 2019
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية