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Dystonie neurovégétative

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  • Dystonie neurovégétative

    En anglais : dystonia.
    Terme issu du grec dus : difficulté, et tonos : ressort.
    Synonyme : dystonie vagosympatique, dysautonomie.


    Trouble de la tension, de la tonicité.

    Ce désordre musculaire à type de spasme est à l’origine de contractions involontaires et douloureuses qui figent une partie ou l'ensemble du corps dans une attitude anormale. Les contractions musculaires apparaissent de façon involontaire et durent plus longtemps qu'à l'habitude, figeant la zone musculaire concernée dans une position dystonique. Quand la dystonie apparaît à l'occasion d'un mouvement bien précis, on parle de dystonie de fonction.


    La dystonie neurovégétative ou vagosympathique


    correspond à un trouble du passage de l'excitation nerveuse au niveau du nerf vague (appelé également nerf pneumogastrique). Ce nerf permet la transmission des sensations et des ordres aboutissant aux muscles à l'origine des mouvements du pharynx, de l'estomac, du larynx, du cœur, du foie et des intestins. Ceci aboutit à l'amphotonie, qui est un excès de tonicité portant sur les deux systèmes : le nerf sympathiques et nerf vague. L’hypoamphotonie correspond à une hypotonie (diminution du tonus normal) de ces deux systèmes. La sympathicotonie correspond à une tonicité accrue au niveau des organes innervés par le système sympathique. La vagotonie correspond à un excès de tonicité des organes innervés par le nerf vague ou pneumogastrique.

    Clinique

    Les symptômes suivants peuvent apparaitre :
    • difficultés respiratoire, grandes inspirations et apnées
    • épisodes de tachycardie et de bradycardie inappropriés
    • hypotension orthostatique
    • fourmillements au niveau du visage, des lèvres, de la bouche et dans les membres
    • syndrome sec avec bouche et yeux secs
    • troubles de la sudation avec anydrose ou hypersudation du visage et du tronc
    • troubles de la circulation sanguine cutanée avec marbrures ou Raynaud
    • fatigue et sensation de malaise
    • maux de tête et sensation vertigineuse
    • troubles de l'accommodation et de la motilité pupillaire
    • contractures musculaires
    • troubles digestifs avec obstipation, diarrhée, maux de ventre, ballonnements abdominaux
    • troubles urinaires avec incontinence ou rétention
    • troubles sexuels avec impuissance
    Ce dérèglement peut entraîner au final :
    • Un syndrome d’hyperventilation
    • Un crise de tétanie
    • Une crise de spasmophilie
    • Un malaise vagal
    Diagnostic différentiel
    • hypotension orthostatique non liée à une dysautonomie: hypovolémie absolue ou relative
    • troubles du rythme ou de la fonction cardiaque
    • iatrogène : antihypertenseurs, neurotropes, psychotropes
    • hypokaliémie
    • dénutrition
    • anémie
    • pathologies endocriniennes notamment surrénaliennes
    • alitement prolongé.
    Etiologie

    Les dysautonomies neurovégétatives primitives
    • Elles peuvent être congénitales : dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-Day
    • Elles peuvent être acquises :
      • avec atteinte du système nerveux central (SNC) : l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (Déjérine et Thomas), la dégénérescence striato-nigrique et le syndrome de Shy-Drager ( il a été proposé d'abandonner les dénominations ci-dessus et de regrouper ces affections sous le terme commun d'atrophies multisystématisées ou multiple system atrophy ou MSA)
      • ou sans atteinte du SNC (dysautonomie pure) : hypotension orthostatique idiopathique, insuffisance autonomique progressive et syndrome de Bradbury-Eggleston.
    Les dysautonomies neurovégétatives secondaires

    Les dysautonomies secondaires sont beaucoup plus fréquentes que les dysautonomies primitives et elles sont dominées par les atteintes diabétiques.
    Elles surviennent au cours d'affections très diverses du système nerveux central et périphérique :
    • les neuropathies diabétiques
    • les neuropathies amyloïdes primitives ou secondaires
    • les polynévrites alcooliques
    • les polyradiculonévrites inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré)
    • les tétraplégies et paraplégies.
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