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INFOGRAPHIE - L'extrême diversité de la maladie rend son diagnostic et son traitement parfois difficiles.
C'est la deuxième affection neurologique par sa fréquence après la maladie d'Alzheimer, mais on en parle peu. L'épilepsie frappe pourtant près de 500.000 personnes en France, avec chaque année 30.000 nouveaux cas. «La moitié des épilepsies s'exprime dès l'enfance. L'incidence de la maladie, très élevée durant la première année, diminue après 5 ans pour remonter au-delà de 60 ans», explique le Pr Olivier Dulac, neuropédiatre (CHU Necker, Paris).
En l'espace de dix ans, une vingtaine de nouveaux médicaments sont venus élargir la palette thérapeutique. Comme les plus anciens, ils réduisent l'excitabilité cérébrale et la fréquence des crises, mais n'agissent pas sur les mécanismes intimes de la maladie, encore assez mal connus. Mais la recherche avance: une vingtaine de gènes associés à des épilepsies rares ou aux mécanismes d'excitabilité neuronale ont déjà été identifiés. Par ailleurs, des chercheurs américains ont montré récemment que les maladies auto-immunes (diabète, arthrite rhumatoïde, maladie de Crohn, sclérose en plaques, etc.) multipliaient par 4 à 5 le risque d'épilepsie.
Anticiper la crise
Autre objectif des chercheurs: arriver à prédire les crises, ce qu'on ne sait pas faire. Lors d'une crise d'épilepsie, la décharge soudaine, excessive et simultanée d'un groupe de neurones du cortex cérébral va stimuler de façon anarchique certaines zones du cerveau. La maladie est définie par la répétition spontanée d'au moins deux crises. Selon leur origine cérébrale, les symptômes sont extrêmement variables d'un sujet à l'autre mais constants pour un même malade. «L'électroencéphalogramme (EEG) est un outil capital du diagnostic pour identifier le type d'épilepsie, mais peut aussi être tout à fait normal en dehors des crises», précise le Pr Alexis Arzimanoglou, neuropédiatre (CHU Lyon). À l'hôpital, il est souvent associé à la vidéo. «Grâce aux smartphones, l'enregistrement vidéo des crises par les proches constitue désormais une précieuse source d'information.»
Parfois, seuls les spasmes ou l'engourdissement d'un membre, des hallucinations visuelles ou auditives brèves et répétées révèlent une épilepsie partielle affectant juste une région du cerveau. Les épilepsies généralisées se traduisent surtout par de courtes «absences», parfois répétées, ou des convulsions avec perte de conscience. Ces dernières ne durent guère plus d'une à deux minutes. Rares chez la majorité des malades, les crises peuvent être très fréquentes, voire quotidiennes, chez quelques-uns.
Une multitude de formes
On parle donc plutôt d'épilepsies que d'épilepsie, tant elles sont diverses. Certaines se manifestent très tôt, parfois dès la naissance, ou ne vont s'exprimer qu'à un stade précis de la maturation cérébrale, à 3 mois, entre 6 mois et un an… Elles peuvent être secondaires à une malformation cérébrale, une maladie neurologique ou métabolique, une infection ou encore à une mutation génétique de novo chez l'enfant (1), comme dans une épilepsie rare et grave, le syndrome de Dravet. Ces épilepsies précoces sont souvent plus graves, résistantes au traitement et plus handicapantes. Dans 40 % des épilepsies de l'enfant, dites idiopathiques, aucune cause particulière n'est identifiée. «Contrairement à une idée fausse, les épilepsies communes de l'enfant ne guérissent pas spontanément à l'adolescence. C'est seulement vrai pour l'épilepsie rolandique, une forme bénigne surtout liée à l'immaturité cérébrale, mais qui ne représente que 15 % de ces épilepsies», précise le Dr Stéphane Auvin (Hôpital Robert-Debré, Paris).
La forme la plus fréquente de la maladie se déclare entre 15 et 20 ans. «Sans être forcément très grave, elle va durer toute la vie, nécessiter un traitement régulier et faire peser beaucoup de contraintes sur la vie personnelle et sociale des jeunes touchés», indique le Pr Michel Baulac, neurologue (CHU Pitié-Salpêtrière, Paris). Limitations à la conduite automobile, interdiction de certains métiers, entre autres, compliquent sérieusement le quotidien des malades… 20 % des épilepsies débutent après 60 ans, la plupart consécutives à des traumatismes crâniens, des accidents vasculaires cérébraux, des maladies neurologiques ou des tumeurs.
Le traitement, toujours indispensable, repose sur les anti-épileptiques, qui freinent l'hyperexcitabilité du cerveau. Efficaces dans 70 % des épilepsies, avec de fortes variations d'une forme à l'autre, ils permettent de supprimer ou d'espacer les crises. L'éventail des molécules permet aujourd'hui de trouver pour la plupart des malades l'équilibre optimal entre efficacité et effets secondaires.
Subsistent 30 % d'épilepsies résistantes aux médicaments pour qui il reste la chirurgie. Mais seules 10 % d'entre elles répondent aux critères médico-chirurgicaux extrêmement rigoureux permettant d'y recourir. D'autres options donnent parfois des résultats intéressants, comme la stimulation du nerf vague et, chez certains enfants, la diète cétogène.
(1) Non transmise par les parents.
le figaro
C'est la deuxième affection neurologique par sa fréquence après la maladie d'Alzheimer, mais on en parle peu. L'épilepsie frappe pourtant près de 500.000 personnes en France, avec chaque année 30.000 nouveaux cas. «La moitié des épilepsies s'exprime dès l'enfance. L'incidence de la maladie, très élevée durant la première année, diminue après 5 ans pour remonter au-delà de 60 ans», explique le Pr Olivier Dulac, neuropédiatre (CHU Necker, Paris).
En l'espace de dix ans, une vingtaine de nouveaux médicaments sont venus élargir la palette thérapeutique. Comme les plus anciens, ils réduisent l'excitabilité cérébrale et la fréquence des crises, mais n'agissent pas sur les mécanismes intimes de la maladie, encore assez mal connus. Mais la recherche avance: une vingtaine de gènes associés à des épilepsies rares ou aux mécanismes d'excitabilité neuronale ont déjà été identifiés. Par ailleurs, des chercheurs américains ont montré récemment que les maladies auto-immunes (diabète, arthrite rhumatoïde, maladie de Crohn, sclérose en plaques, etc.) multipliaient par 4 à 5 le risque d'épilepsie.
Anticiper la crise
Autre objectif des chercheurs: arriver à prédire les crises, ce qu'on ne sait pas faire. Lors d'une crise d'épilepsie, la décharge soudaine, excessive et simultanée d'un groupe de neurones du cortex cérébral va stimuler de façon anarchique certaines zones du cerveau. La maladie est définie par la répétition spontanée d'au moins deux crises. Selon leur origine cérébrale, les symptômes sont extrêmement variables d'un sujet à l'autre mais constants pour un même malade. «L'électroencéphalogramme (EEG) est un outil capital du diagnostic pour identifier le type d'épilepsie, mais peut aussi être tout à fait normal en dehors des crises», précise le Pr Alexis Arzimanoglou, neuropédiatre (CHU Lyon). À l'hôpital, il est souvent associé à la vidéo. «Grâce aux smartphones, l'enregistrement vidéo des crises par les proches constitue désormais une précieuse source d'information.»
Parfois, seuls les spasmes ou l'engourdissement d'un membre, des hallucinations visuelles ou auditives brèves et répétées révèlent une épilepsie partielle affectant juste une région du cerveau. Les épilepsies généralisées se traduisent surtout par de courtes «absences», parfois répétées, ou des convulsions avec perte de conscience. Ces dernières ne durent guère plus d'une à deux minutes. Rares chez la majorité des malades, les crises peuvent être très fréquentes, voire quotidiennes, chez quelques-uns.
Une multitude de formes
On parle donc plutôt d'épilepsies que d'épilepsie, tant elles sont diverses. Certaines se manifestent très tôt, parfois dès la naissance, ou ne vont s'exprimer qu'à un stade précis de la maturation cérébrale, à 3 mois, entre 6 mois et un an… Elles peuvent être secondaires à une malformation cérébrale, une maladie neurologique ou métabolique, une infection ou encore à une mutation génétique de novo chez l'enfant (1), comme dans une épilepsie rare et grave, le syndrome de Dravet. Ces épilepsies précoces sont souvent plus graves, résistantes au traitement et plus handicapantes. Dans 40 % des épilepsies de l'enfant, dites idiopathiques, aucune cause particulière n'est identifiée. «Contrairement à une idée fausse, les épilepsies communes de l'enfant ne guérissent pas spontanément à l'adolescence. C'est seulement vrai pour l'épilepsie rolandique, une forme bénigne surtout liée à l'immaturité cérébrale, mais qui ne représente que 15 % de ces épilepsies», précise le Dr Stéphane Auvin (Hôpital Robert-Debré, Paris).
La forme la plus fréquente de la maladie se déclare entre 15 et 20 ans. «Sans être forcément très grave, elle va durer toute la vie, nécessiter un traitement régulier et faire peser beaucoup de contraintes sur la vie personnelle et sociale des jeunes touchés», indique le Pr Michel Baulac, neurologue (CHU Pitié-Salpêtrière, Paris). Limitations à la conduite automobile, interdiction de certains métiers, entre autres, compliquent sérieusement le quotidien des malades… 20 % des épilepsies débutent après 60 ans, la plupart consécutives à des traumatismes crâniens, des accidents vasculaires cérébraux, des maladies neurologiques ou des tumeurs.
Le traitement, toujours indispensable, repose sur les anti-épileptiques, qui freinent l'hyperexcitabilité du cerveau. Efficaces dans 70 % des épilepsies, avec de fortes variations d'une forme à l'autre, ils permettent de supprimer ou d'espacer les crises. L'éventail des molécules permet aujourd'hui de trouver pour la plupart des malades l'équilibre optimal entre efficacité et effets secondaires.
Subsistent 30 % d'épilepsies résistantes aux médicaments pour qui il reste la chirurgie. Mais seules 10 % d'entre elles répondent aux critères médico-chirurgicaux extrêmement rigoureux permettant d'y recourir. D'autres options donnent parfois des résultats intéressants, comme la stimulation du nerf vague et, chez certains enfants, la diète cétogène.
(1) Non transmise par les parents.
le figaro